top of page

Látás küldetés

A Cure for SDS

Gyógyszer az SDS-re

Az alapítótól, Dr. Hars Esztertől

 

„Anya, miért van SDS-em?  Miért nem tudok olyan lenni, mint mindenki más?” a lányom megkérdezi…  Képzelj el egy olyan világot, ahol az SDS eltűnhet, az élet normális lehet, és élhetnénk anélkül, hogy attól félnénk, hogy egy másik cipő leesik…_cc781905-5cde-3194- bb3b-136bad5cf58d_ Hogyan juthatunk el oda?  Molekuláris biológia doktoraként, biotechnológiai vezetőként és egy édes, 6 éves, SDS-ben szenvedő kislány édesanyjaként nap mint nap gondolkodom ezen a kérdésen.  

 
Mi az az SDS?

 

A Shwachman-Diamond szindróma (SDS) egy ritka betegség, amely a test számos részét érinti.  Sok SDS-ben szenvedő beteghez hasonlóan a lányomnak is problémái vannak az emésztéssel és az élelmiszerek felszívódásával._cc781905-5cde-bb3b3194 -136bad5cf58d_ Amikor kicsi volt, minden alkalommal, amikor megszületett a tejem, akkora fájdalmai voltak, hogy órákig üvöltött, és kínjában ívelte a hátát.  El tudod képzelni, milyen érzés ez egy anyának?  Még ma is állandó küzdelem, hogy enni és növekedni kezdjen.  Jellemző az SDS-betegekre, a lányom is immunrendszeri betegségben szenved. ami azt jelenti, hogy a megfázás okozta láz a sürgősségi osztályra való utazássá válhat, vagy ami még rosszabb.  Ráadásul sok SDS-betegnek vannak csontrendszeri problémái._cc781905-5cde-3194-bb3b- 136bad5cf58d_ Vannak, akiknek műtéti úton kell kitágítaniuk a bordájukat, hogy lélegezni tudjanak._cc781905-5 cde-3194-bb3b-136bad5cf58d_ A legrosszabb az, hogy az SDS-betegek fiatal korukban nagyon nagy kockázatnak vannak kitéve a leukémia kialakulásának – 30%-os korukban. kezelt, a leukémia az SDS-betegeknél elkerülhetetlenül végzetes.  Jelenleg nincs kezelés.  Olyan, mintha egy idő eltelt volna13-57190 bombával. -136bad5cf58d_

A leukémia kockázatának csökkentése érdekében az ellátás jelenlegi standardja a csontvelő-biopszia minden évben.  A remény az, hogy elég korán megtalálják a rák előtti klónokat, hogy csontvelő-transzplantációval meg lehessen állítani a leukémia kialakulását. megelõzõen.  A csontvelõ-transzplantáció azonban brutális folyamat – veszélyes, egy évig tartó megpróbáltatás, és súlyos, hosszú távú mellékhatásai is vannak. Ez valóban a végső megoldás.  Ennek ellenére a biopsziák nem mindig képesek elkapni a rossz klónokat, és a csontvelő-transzplantáció gyakran nem képes megállítani a leukémiát.

 
Gyógyszer az SDS-re

 

Mi lenne, ha olyan terápiát lehetne kifejleszteni, amely megakadályozza a vérsejtek elromlását, és elsősorban a leukémia kialakulását?  Az ilyen terápia orvosolná az SDS mögöttes problémákat, és bízhatunk abban, hogy a csontvelő-biopszia eredménye rendben visszajönne.  Lehet, hogy már nem lesz szükségünk csontvelő-biopsziára!  Egy ilyen terápia esetén nem kell többé aggódnunk a leukémiától; elvárhatnánk, hogy a gyerekeink normális életet éljenek, mintha az SDS csak most ment volna el; részt vehetnénk az érettségijükön, táncolhatnánk az esküvőjükön, és láthatnánk a családjuk növekedését...  Milyen csodálatos lenne!?

Úgy gondolom, hogy az ilyen terápia hamarosan kéznél van.  A tudomány megvan, és sokféle terápia létezik, amelyek elvezethetnek bennünket. sikeresen alkalmazták számos ritka betegségben:

  • Sirolimus (újrahasznosított gyógyszer) Castleman-kórra

  • Libmeldy (génterápia) metakromatikus leukodystrophiára

  • Spinraza (antiszensz oligonukleotid gyógyszer) spinális izomsorvadásra

  • Zokinvy (kis molekulájú gyógyszer) progéria kezelésére

  • Luxturna (génterápia) veleszületett amaurosis és retinitis pigmentosa kezelésére

Többen vannak klinikai vizsgálatok alatt (súlyos kombinált immunhiány, sarlósejtes vérszegénység és Fanconi vérszegénység esetén).

 
Miért nem érhető el SDS-hez?

 

A terápiafejlesztés bonyolult folyamat, amely tudományos kutatást, betegségmodellezést, gyógyszerfejlesztést, klinikai vizsgálatokat, hatósági jóváhagyást és a betegek részvételét foglalja magában.  Sok szakterületet igényel._cc781905-5cde-3194-bb3b -136bad5cf58d_ Nagyon szerencsések vagyunk, hogy kiváló kutatóink és orvosaink az SDS-nek szentelik pályafutásukat, de még mindig sok olyan hiányosság van, amelyet egyedül nem tudnak áthidalni.

A probléma az orvosi kutatások finanszírozásával kapcsolatos.  Mielőtt a kutató elkezdhet kutatást végezni, támogatást kell kérnie egy finanszírozó ügynökségtől, amely az Egyesült Államokban elsősorban az Országos Egészségügyi Intézet (NIH).  A támogatási kérelem folyamata évekig tart, és végül a pályázatok kevesebb mint 10%-a kap támogatást._cc781905-5cde-3194-bb3b-136bad5cf58bad a sikeres alkalmazás kritikus összetevője a korai adatok, mivel az adatok azt mutatják, hogy a kutatási terv valószínűleg sikeres lesz, és a kutatók képesek a projekt végrehajtására.  Az SDS-kutatás problémája az, hogy a legtöbb kutató soha nem hallott az SDS-ről, nem beszélve arról, hogy elegendő adata van ahhoz, hogy állami támogatást kapjon.  Nincs adat; nincs támogatás. Pályázati finanszírozás nélkül pedig nem lesz kutatás vagy korai adatok.  Ez egy fogás 22. 

 
Együtt meg tudjuk valósítani!

 

Azért hoztuk létre az SDS Alliance-t, hogy megtörjük ezt az ördögi kört, és lehetővé tegyük a terápia fejlesztését.  Stratégiánk a következő:

  1. Biztosítson magvető finanszírozást magasan kiválasztott szakértőknek, és segítsen nekik korai adatokat generálni, hogy állami támogatást kaphassanak .

  2. A kutatás folytatása érdekében biztosítson áthidaló finanszírozást a legjobb kutatók számára az állami támogatások között.

  3. Vegyen részt kutatóintézetekkel és vállalatokkal a terápiafejlesztés alapvető eszközeinek kifejlesztésében.

  4. Szervezzük meg a betegeket kutatásokban és klinikai vizsgálatokban való részvételre, hogy lehetővé tegyük az új terápia fejlesztését .

 

Emlékszel a fent említett sikeres terápiákra?  Mindegyik ezeknek a tevékenységeknek a közvetlen eredménye. A stratégia működik.  Mindössze annyit kell tennünk, hogy megismételjük az SDS sikerét!

 

Ha sikerül, szabadon élhetünk, anélkül, hogy félnénk a leukémiától, és az élet normális lesz, mintha az SDS eltűnt volna!  Az út bevált, és TE megvan a erőt, hogy eljussunk oda.  Cselekednünk kell MOST, mert a leukémia nem fog várni.  Adakozzon még ma. 136bad5cf58d_ Valósítsuk meg!

Why isn't it available?
Togethe we can make it happen!
bottom of page